Сублейкемический миелоз является одним из представителей группы медленных хронических лейкозов, при котором причиной заболевания становится патологическое изменение клетки-предшественника миелоцита. Одновременно с нарушениями процесса созревания кроветворных клеток при этом заболевании развиваются реактивные фиброзно-склеротические поражения в костях скелета с сопутствующим сдавлением костного мозга и пролиферативные изменения в селезенке и печени. Именно поэтому сублейкемический миелоз относят к миелопролиферативным лейкозам.
СИМПТОМЫ
- Похудание
- Периодически возникающую лихорадку
- Боли в костях и в области селезенки
- Кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка, носовые кровотечения
- Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер
- Эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге
- В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево
- Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны
- В миелограмме: мегакариоцитоз (незрелые формы)
- В костном мозге: сужение полостей, заполненных фиброзной тканью
- В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава
ДИАГНОСТИКА
- Клинические данные
- Данные гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга
- Обнаружение Ph’-хромосомы
ЛЕЧЕНИЕ
- Цитостатическое лечение
- Общеукрепляющая терапия
- Глюкокортикоиды и анаболические гормоны
- Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.
ГДЕ ЛЕЧИТЬ