Злокачественная лимфома кожи

Злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) – гетерогенная группа лимфом, развивающихся вследствие злокачественной пролиферации лимфоидных клеток типа Т или В, характеризующихся хроническим рецидивирующим течением. Первичные кожные Т- и В-клеточные лимфомы (КТКЛ И КВКЛ) имеют широкий спектр клинических проявлений, гистологических признаков и прогнозов.
Лимфомы кожи составляют 1-2% всех дерматозов. У мужчин они встречаются в 1,5-2 раза чаще. Обычно заболевание возникает после 40 лет, хотя в последние годы наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости у лиц молодого возраста.

• Полиморфные высыпания
• Зуд разной степени выраженности
• Увеличение регионарных лимфатических узлов
• Изменение формулы крови, вовлечение в патологический процесс внутренних органов (на поздних стадиях)

• Общий анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов. Важными показателями являются количество эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, лимфоцитов, наличие или отсутствие атипичных вариантов лимфоцитов, в том числе бластных форм.
• Лимфоцитограмма: подсчет процентного и абсолютного содержания различных морфологических типов лимфоцитов в мазках периферической крови (мелкоклеточных и крупноклеточных вариантов клеток Сезари, двуядерных клеток, бластных форм).
• Цитохимическое исследование атипичных клеток в мазках периферической крови (по показаниям).
• Морфоденситометрические исследования лимфоцитов в мазках периферической крови и со скарификатов очагов поражения.
• Цитологическое исследование пунктата регионарных лимфатических узлов.
• Морфологическое исследование биопсированного регионарного лимфатического узла (по показаниям).
• Стернальная пункция (по показаниям).
• Иммунограмма, включающая следующие наиболее важные показатели:
  процентное и абсолютное содержание Т- и В-лимфоцитов. Т-хелперов, Т-супрессоров, натуральных киллеров, соотношение Т-хелперов/Т-супрессоров, интерфероновый статус, иммуноглобулины и др. (по показаниям).
• Биопсия кожи из очага поражения.
• Иммунофенотипическое исследование биоптата кожи из очага поражения.
• Трепанобиопсия (по показаниям).
• УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и эхогенности печени и селезенки, забрюшинных лимфатических узлов, метастатических очагов).
• Рентгеноскопия органов грудной клетки в двух проекциях.
• КТ различных органов и систем (по показаниям).
• Вирусологические исследования (ПЦР-диагностика) на наличие в крови и пораженной коже маркеров вирусов:
  HTLV-1, Эпстайн—Барр, простого герпеса, а также серологические тесты с целью выявления антител к этим вирусам.                                                                    Биохимические данные (белок и белковые фракции, аланинаминотрансфераза и аспартатаминотрансфераза, щелочная фосфатаза, лактатдегидрогеназа).

• Химиотерапия (применяют КСП для местного и системного применения, цитостатики, интерфероны).
• Лучевая терапия.Применяются источники рентгеновского излучения (рентгенотерапия), радиоактивный кобальт (гамма-терапия) и электронно-лучевая терапия
• Последняя дает возможность одномоментного облучения большой поверхности кожи, не вызывает общей лучевой реакции. Применяется при поражении кожи в вид
• пятен, бляшек, опухолей на отдельные опухолевые элементы. Лучевая терапия назначается одновременно с химиотерапией или после ее окончания.
• Экстракорпоральный фотоферез.